• Op.Dr.Ali Çiftçi Facebook
  • Op.Dr.Ali Çiftçi Instagram

BilierArtezi

BilierArtezi

Bilier Atrezi

Bilier (biliyer) atrezi ya da safra yolları yokluğu doğum öncesi veya doğumdan hemen sonra başlayan inflamatuar olaylar sonucunda safra kanallarının tıkanması ile başlayan ilerleyici ve ciddi karaciğer hastalığı ile sonuçlanan bir durumdur. Safra tüpleri karaciğer içinde üretilen safrayı barsağa taşıyan yollardır. Safra sindirim için ve bazı artıkları karaciğerden taşımak için gereklidir. Safra yolları gelişmediğinde safra karaciğerden taşınamaz ve karaciğer hasarı başlar.

 

Etyoloji

Nedeni belli değildir, pek çok araştırma ve teoriye rağmen bilier atreziye neden olan bir faktör bulunamamıştır. Ancak çevresel faktörlerin rolü fazladır.

 

Patoloji

Bilier (biliyer) atrezi progresif, sklerozan ve inflamatur bir olay olup intrahepatik ve ekstra hepatik safra yollarını tıkayan kolanjite neden olur. Patolojik tanı duktal proliferasyon ve portal fibrozis tipiktir. İntrahepatik safra yollarındaki patoloji , ekstrahepatik safra yollarının tıkanmasına sekonder olarak gelişir.

 

Klinik

2 belirgin tipi vardır. En sık olan (% 65-90) bebek doğduğunda sağlıklıdır, doğum haftası ve kilosu normaldir. Genellikle 4-8 hafta içinde sarılık gelişir ve açık renkli dışkı yapmaya başlar. Diğer (embriyonik) tipte ise sarılık doğar doğmaz başlar; kalpte, büyük damarlarda dalak ve bağırsaklarda çeşitli anormallikler vardır. Karaciğerin yaşamsal pek çok işlevi vardır. Safra yapımı ve safranın bağırsaklara geçmesi de bunların içinde en önemli işlevlerden biridir. Safranın karaciğerde üretilip atılamaması karaciğerin işlevlerini zaman içinde bozar.

 

Tanı

Biliyer atrezi ile en sık karışan patolojiler neonatal hepatit ve biliyer hipoplazidir. Sarılığı olan bir bebekte akolik gaita, koyu idrar ve hepatomegali görüldüğü zaman biliyer atreziden şüphelenilmelidir.

 

Laboratuar

Kan testleri ile karaciğer fonksiyon testleri tek başına yeterli değildir.

Lipoprotein-x biliyer atrezinin tümünde pozitiftir. Serumda lipoprotein-x in olmaması biliyer atreziyi ekarte ettirir.

Duodenal sıvı aspirasyonu: 24 saatlik takipte alınan duodenal sıvıda yeşil renkli safra varsa biliyer atreziyi ekarte ettirir.

 

Radyoloji

Ultrasonografide safra kesesinin görülmemesi biliyer atrezi ihtimalini arttırır. Beslenme sonrası kesenin küçülmesi biliyer atreziyi ekarte ettirir.

 

Cerrahi

En önemli gösterge karaciğer biyopsisindeki değişiklikler ve safra yollarının olup olmadığını göstermek için yapılan girişimlerdir. 

Kolanjiografi ve karaciğer biyopsisi en kesin tanı yöntemidir.

Biliyer atrezi tanısı ilk 6-8 hafta içinde konulmalıdır, çünkü erken tanı ve erken cerrahi prognozda en önemli faktördür.

 

Tedavi

Safra yolları gelişmemişse ameliyat ile karaciğerden safra akışını sağlamak için bir bağırsak kısmı karaciğerin alt kısmına getirilerek safra üretimi ve salınımı varsa bağırsaklara geçmesi sağlanır (Kasai ameliyatı). Ameliyat sonrası safra akışı normalleşirse bebeğin sarılığı azalır ve renkli dışkı yapmaya başlar. Böylece bebeğin büyümesi ve gelişmesi için zaman kazanılır. Bilier atrezi ilerleyici bir hastalık olduğu için karaciğerdeki değişiklikler ve hasar devam eder. Kesin tedavisi karaciğer naklidir. Bu nedenle başarılı bir Kasai ameliyatı bu süre içinde hastaya zaman kazandırır.

 

BİZE ULAŞIN

Copyright © 2019 İsmira Sünnet Kliniği