• Op.Dr.Ali Çiftçi Facebook
  • Op.Dr.Ali Çiftçi Instagram

Konjenital Diafragma Hernisi

Konjenital Diafragma Hernisi

Konjenital  Diyafragma Hernisi

İntrauterin hayatta plöroperitoneal kanalın kapanmasında yetersizlik sonucu diyafragmada oluşan  defektten intraabdominal organların toraks boşluğuna çıkmasına konjenital diafragma hernisi denir. Embriyoloji  Gebeliğin 8. haftasında plöroperitoneal kanalın kapanmasındaki defekt sonrası oluşur. Boyutu küçük bir defektten hemidiyafragmanın yokluğuna kadar değişir.  Posteriolateral diafram hernileri (Bochdalek) en sık görülen diafram hernisidir ve  yenidoğan dönemindeki  diafram hernilerinin %85-90’ını oluşturur. Olguların %85-90’ı  sol taraftadır. İkinci sıklıkta ön diaframda hemen sternumun arkasında yer alan retrosternal hernilerdir (Morgagni). Üçüncü tip diafram herniside hiatal hernidir.

KDH’inde % 60 oranında ek anomalilerin eşlik ettiği bildirilmiştir.  

 

Klinik Bulgular

Doğumdan sonra pulmoner hipoplazi ve persistan pulmoner hipertansiyonun derecesine göre  ilk birkaç saat ya da gün içerisinde ciddi solunum sıkıntısı ile kendini gösterir. Mortalite ve morbidite oranları hastalığın belirti verdiği yaşa bağlı değişir. Hayatın ilk 6 saati içerisinde bulgu veren hernilerde mortalite oranı %33- 83 dür. Yenidoğanda, skafoid tipte karın ve kalp seslerinin sağda alınması durumunda şüphe edilmelidir.

 

Tanı

KDH’nin prenatal tanısı USG ile konur.  Radyolojik incelemede, gazla dolu barsak anslarının ve nazogastrik sondanın (dekompresyon amacıyla koyulmuş) toraks içerisinde görülmesi diagnostiktir. Tanı konduktan sonra ek anomali araştırılmalı Ekokardiyografi ve üriner USG yapılmalıdır.

 

Antenatal  kötü prognostik faktörler

Kesin kriterler

A 24. gebelik haftasından önce tanı konması

B Ciddi ek anomalinin eşlik etmesi

C Karşı akciğer çapı ile baş çevresi arasındaki oranında azalma

D Karaciğer herniasonu

E Sol ventrikül hipoplazisi

 

Göreceli kriterler

F Polihidroamnioz

G Gastrik herniasyon

H Sağ tarafta herni olması

 

Tedavi

Prenatal bakım ve tedavi

KDH nin prenatal tanısı konduktan sonra kardiyovasküler ve nöral tüp defekti açısından ek anomoli araştırması yapılmalıdır. Normal vaginal doğum yapılabilir.

 

Preoperatif bakım

Konjenital posterolateral diyafragma hernisinden şüphelenilen yeni doğan hemen entübe edilmelidir.  Mekanik ventilasyon yapılmalıdır.

Preoperatif stabilizasyon ve resusitasyona başlanmalı

Pulmoner hipertaniyon tedavisi yapılmalı ve buna neden olan hipoksi, hiperkarbi, asidoz ve hipotermi ile mücadele edilmelidir.

Pulmoner hipertansiyon açısından medikal tedavi olarak  alfa reseptör blokorü, Sürfaktan, nitrik oksit(NO) başlanabilir.

 

Cerrahi tedavi

KDH, bir fizyolojik acildir, cerrahi acil değildir.

Cerrahi zamanlamada kardiyopulmoner olarak stabillenmesi, pulmoner hipertansiyonun geçmesi ve kan gazı değerleri korunduktan sonra cerrahi onarım yapılır.

Cerrahi teknik sol taraf için laparotomi yapılarak göğüs boşluğundaki barsaklar ve diğer organlar batına yerleştirilir ve diyaframdaki defekt onarılır. Sağ taraftaki hernilerde ise aynı işlem batından veya göğüs boşluğundan girilerek yapılır.

 

Komplikasyonlar

Uzun süreli ciddi girişim gerektiren olgularda sıktır.

Bronkopulmoner displazi

GÖR : % 5O’dir. Çoğu medikal tedavi ile düzelir.

Diyafram hernisinin nüks etmesi %10 dur.

Nörolojik anomaliler

Büyüme gelişme geriliği

Barsak yapışıklığı ve tıkanıklığı

 

Prognoz

Pulmoner hipertansiyonun ve fetal dolaşımın sebat etmesi kötü prognoz kriteridir.  KDH de sörvey % 50’dir. Uzun dönemde ise yaşayanlarda pulmoner fonksiyonlar iyidir.

 

BİZE ULAŞIN

Copyright © 2019 İsmira Sünnet Kliniği