• Op.Dr.Ali Çiftçi Facebook
  • Op.Dr.Ali Çiftçi Instagram

Özefagus Atrezisi

Özefagus Atrezisi

Özofagus atrezisi nedir?

Atrezi olması gereken bir organın doğumsal olarak gelişmemesi demektir. Özofagus atrezisi ise yemek borusunun bir kısmının gelişmemesi anlamına gelir.
Buna yemek borusunun kısmen yokluğu da diyebiliriz. Bebek anne karnındayken bebeğin yemek borusunda oluşan doğumsal bir kusurdur.
Çoğu zaman hamilelik sırasında tanı konamaz. Anne karnındaki hayatın erken evresinde yemek borusu ve nefes borusu uzun ve devamlı bir tüp olarak ağız ve mideyi birleştiren bir tek yapı olarak gelişmeye başlar. Daha sonra yemek borusu ile soluk borusu birbirinden ayrılır. Özofagus atrezisi olan bebeklerde yemek borusu birbiri ile birleşmeyen 2 boru olarak gelişir. Bu iki tüpün uçları kapalıdır. Ve çoğunlukla yemek borusunun alt parçasının soluk borusuyla ince bir bağlantısı kalır. Bu fistülün 5 ayrı tiplemesi vardır     

A] Yemek borusu kısmen yoktur üst kısmı kör bir poş halinde sonlanmış ve alt kısmı soluk borusu ile bağlantılıdır. . En sık görünen şekli (%85)

B] Yemek borusu 2 ayrı parça halinde, soluk borusuyla bağlantısı yoktur.

C] H tipi fistülde yemek borusu tam gelişmiş fakat soluk borusuyla ince bir bağlantı kalmış.

D] Yemek borusu 2 ayrı parça halinde olup alt ve üst parçası ayrı ayrı soluk borusuyla bağlantısı mevcut.

E] Yemek borusu 2 ayrı parça halinde olup  üst parçası soluk borusuyla bağlantısı mevcut.

 

Epidemiyoloji ve etiyoloji

Ortalama 4500 canlı doğumda bir görülür. Erkeklerde daha sıktır. İlk gebeliklerde ve yaşı büyük annelerde sıktır. Genellikle sporadiktir. Gelişimsel olaylar genetik faktörlerden daha önemlidir. Çevresel faktörlerin etkisi vardır.

 

Ek anomaliler

Bu hastalıkla birlikte kalpte, sindirim sisteminde, böbreklerde veya iskelet yapısında doğum kusurları görülebilir. Bu tür anormallikler hastaların yaklaşık yarısında olur. Bu nedenle yemek borusu yokluğu olan bir bebekte diğer sorunları var ya da yokluğu araştırılmalıdır. Bunun için kalp ve karın ultrasonografisi ve omuriliğin değerlendirilmesi gerekir

 

Klinik ve tanı

Klinik bulgular yaşamın yaşamın ilk saatlerinde ortaya çıkar. En erken bulgu ağızdan aşırı sekresyon gelmesidir. Tipik olarak ilk beslenmede öksürük ve nefes tıkanıklığı oluşur. Bununla birlikte karında şişlik, solunum sıkıntısı ve morarma görülür. Tanıda nazogastrik sonda mideye ilerletilemez ve bir dirençle karşılaşılır, nazogastrik sondadan kontrast madde verilir ve röntgen çekilir. Filmde kontrast madde mideye inmez ve kör sonlanan yemek borusunun ilk kısmında biriktiği görüldüğünde tanı kesinleşmiş olur. Filmde midede hava görülmesi ise Trakeaözofageal fistül olduğu anlamına gelir.

 

Nasıl tedavi edilir? Hastanede ne olacak?

Acil cerrahi nadiren gereklidr. 24-48 saat içinde hasta ek anomali açısından araştırılır ve pnömonisi tedavi edilir. Ağızdan ilerletilen sonda ile çekilen röntgen yemek borusunun hangi seviyede tıkandığını gösterir. Bağırsaklarda gaz görülmemesi durumunda fistülsüz özofagus atrezisi tanısı konur. Bu durumda yemek borusunun iki ucu arasındaki açıklık çok fazla olacağından aşamalı ameliyatlar gerekebilir. Bebek yoğun bakım ünitesine alınır ve bundan sonraki bakımı ve tedavisi yeni doğan yoğun bakım ünitesinde devam eder. Ameliyata kadar bebeğin ağız içi aspirasyonu sık sık yapılarak tükürük birikmesi ve akciğerlere tükürüğün kaçması ve bebeğin boğulması engellenir.

Ameliyat anomalinin tipine göre değişir, ameliyat sırasındaki bulgulara göre kesin karar verilir. Trakeaözofageal fistül varsa öncelikle fistülün tamiri ve akciğerlerin korunması gereklidir. Yemek borusunun 2 ucu arasındaki mesafe fazla değilse onarım yapılır. Mesafe fazla ise diğer ameliyat seçenekleri hakkında aile bilgilendirilir.

Ameliyat sonrası, bebeğin burnundan mideye uzanan küçük bir sonda ve göğüs boşluğunda sıvı birikmesini engelleyecek bir göğüs tüpü yerleştirilir. 1 hafta sonda yemek borusunun iyileşip iyileşmediğini görmek için kontrastlı bir röntgen çekilir. Onarım yeri iyileşmişse göğüs tüpü çekilerek ağızdan beslenme başlanır. Bazı hastalarda iyileşme daha uzun zaman alır ve röntgende kontrast maddenin dışarı kaçtığı gözlenir, bu durumda tam iyileşme olana kadar göğüs tüpü çıkarılmaz.

Bebek ağızdan tam beslenen kadar damardan sıvı ve destek tedavisi devam eder, durumu uygun olan bebeklerde mideye uzatılan tüp ile bebek beslenmeye başlanır. Aşamalı ameliyat gerekiyorsa öncelikle mideye gastrostomi (beslenme amaçlı mide tüpü) yerleştirilerek bebek bu tüpten beslenmeye başlar.

 

Ameliyattan sonra ne olabilir?

Bebek ağızdan beslenmeye başladıktan sonra tam ağızdan beslenmeye geçilene ve kilo alana kadar hastanede kalır. Bebeklerde nefes borusunun tam gelişmemesi nedeniyle (trakeomalazi) solunum problemleri görülebilir. Yemek borusu problemleri nedeniyle gastroözöfagealreflü, yemek borusunun hareket bozukluğu (özofagus dismotilitesi), yemek borusunda darlık (ameliyatla birleştirilen kısımda), tekrarlayan trakeaözofageal fistül, yutma güçlüğü olabilir. Ses tellerinde felç (ses tellerine giden sinirin özofagusun çok yakınından geçmesi nedeniyle zarar görmesi durumunda) gibi durumlar ameliyat sonrası görülebilir. Her durumda soruna yönelik tıbbi veya cerrahi tedavi planı yapmak gereklidir.

 

BİZE ULAŞIN

Copyright © 2019 İsmira Sünnet Kliniği